Τα κυψελιδικά proteinoz (MS), μια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας η οποία χαρακτηρίζεται από τα κυψελιδικά φωσφολιπίδια και πρωτεΐνη υλικό kutakaman προκύπτον αναπνοή , η οποία δίνει ένα θετικό PAS- αντίδραση .
Αιτιολογία
Συγκεκριμένα, έμφυτη του AP, απέκτησε και τη δευτεροβάθμια μορφές. Η πιο κοινή σε καπνιστές (70%). Η μορφή οφείλεται σε συγγενή του πνεύμονα επιφανειοδραστικό μεταβολισμό συμμετέχουν πρωτεΐνη του γονιδίου μετάλλαξης . Τα κράτη μέλη θα αναπτύξουν δευτερογενείς όγκους σε ασθενείς με νόσο paymanavorvats imunodepresiayov .
Παθογένεια
Lung επιφανειοδραστικό είναι απαραίτητη για την παθογένεση της νόσου του μεταβολικές διαταραχές. Surfaktante αντιπροσωπεύει ένα τύπου 2 alveolotsitneri 80% συντίθεται με spitakutsalipidayin συγκρότημα, το οποίο περιλαμβάνει fosfolipidnere, 10% χοληστερόλη , 10% πρωτεΐνες (SP-A, -Β, -C , -D): Lung επιφανειοδραστικό katabolizmn διεξάγονται από τις κυψελιδικά μακροφάγα και τύπου 2 alveolotsitneri. Κατά τα τελευταία έτη τα περισσότερα από τα αποδεδειγμένης νόσου της αυτοάνοσης προέλευσης. Yentaplevral συχνά επηρεάζεται τμήματα των πνευμόνων των ασθενών τύπου 2 alveolotsitneri υπερπλασία .
Κλινική
Η ασθένεια παίρνει πολύ χρόνο για να anakhtanish. Συχνά ανιχνεύεται σε προφυλακτική fluorografiayi χρόνο. Τα κύρια κλινικά συμπτώματα ήταν αργά προοδευτική της αναπνοής, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από ξηρό βήχα ή δύσκολη απέκκριση khorkhartadrutyamb, subfebril πυρετός , απώλεια βάρους, ταχέως αναπτυσσόμενη αδυναμία. Σπάνια μπορεί να εμφανιστεί με αίμα . Η νόσος είναι συνήθως χρόνιες, αλλά οξείες περιπτώσεις και όπως περιγράφεται. Η νόσος μπορεί να είναι περίπλοκη από βακτηριακή ή μυκητιασική λοίμωξη , πνευμονική υπέρταση εμφάνιση και το σχηματισμό της πνευμονικής καρδιάς. Progresivume νόσος εκδηλώνεται με περιοριστικά σύνδρομο εμφάνιση και μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων.
Διάγνωση
ακτινοσκόπηση αποκάλυψε διμερείς manrojakhayin mtnetsumner τάση να συγχωνεύονται, ειδικά τα μεσαία και κάτω τμήματα του πνεύμονα. στρωματογραφία του υπολογιστή προσαρμογή της διάγνωσης. Επίσης πραγματοποιήθηκε ιστολογική εξέταση του ιστού των πνευμόνων.
Θεραπεία
Η θεραπεία χρησιμοποιηθεί αποτελεσματικά για τη θεραπεία lavazhe bronkhoalveolayin ( BAL ). Υποδόρια και inhalyatsoin τρόπους granulotsitar-makrofagal διεγέρτες παράγοντα kiraovum ως βασική θεραπεία, αλλά μετά τη διακοπή της θεραπείας σε υποτροπιάζουσες περιπτώσεις αυτές περιγράφονται. Αποτελεσματικές μορφές των συγγενών των πνευμόνων μεταμόσχευση .
Αναφορές
- Чучалин А.Г. “Пульмонология: Национальное руководство”, 2009
Υποσημειώσεις
- ↑ Μετάβαση έως:1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 Νοσημάτων Οντολογία απελευθερώνουν 01/27/2017 Verified τον Ιανουάριο 31, 2017: