Gudpaschuri σύνδρομο , αιμορραγική πνευμονία, νεφρίτιδα, πνευμονική ιδιοπαθή hemosideroz. Χαρακτηρίζεται από πνευμονική κυψελιδική βασικές μεμβράνες και yerikamwpin τροχούς ανωμαλία inknanenkal φύση.

Ιστορία

Κλινική εικόνα που περιγράφεται derevb 1919 Gudpaschuri (Ernest Goodpasture) πλευρά. Αυτό συμβαίνει σχετικά σπάνια, κυρίως, στους άνδρες έως 30 ετών (9,1).

Patchaoe εμφάνισης δεν είναι γνωστή. Μερικοί συγγραφείς προέλευση της νόσου σχετίζεται με πτητικούς υδρογονάνθρακες και άλλοι οργανικοί διαλύτες εισπνέεται. Τα στοιχεία επιβεβαιώνοντας εμμέσως ότι είναι οι βασικές periartekpiti κλινική επιλογές. Και οι δύο από τις άλλες, καθώς και τα πραγματικά στοιχεία δεν επιβεβαιώνονται λόγω έλλειψης ιικών απόψεων.

Ένα διάγραμμα που εξηγεί

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου με βάση τις διαταραχές του ανοσολογικού συστήματος. Εμφανίζεται στις πνευμονικές κυψελίδες και νεφρική ρόλους των βασικών αντισωμάτων μεμβράνης aoajatsmamb. Η τελευταία οφείλεται στην πνευμονική και νεφρική βασικές μεμβράνες σε εξωγενείς παράγοντες (μολυσματική, τοξική, χημική, κλπ) επιρροή, μέσω του οποίου αποκτούν παρόμοιες ιδιότητες hakatsinayin.

Οι πρωτογενείς θέσεις της ασθένειας παραμένει ασαφής, αν και πνευμονική λοίμωξη προηγείται νεφρικών εκδηλώσεων ^[2] .

Παθολογικής Ανατομικής

Οι κύριες μορφολογικές αλλαγές ανιχνεύονται στους πνεύμονες και τα νεφρά, όπως merukayin arnahosakan (αιμορραγική) alveolit ​​και proliferayin νεφρίτη, μικρές αρτηρίες merukayin kazmalutsmamb.

Η κλινική

σύνδρομο Gudpaschuri χαρακτηρίζεται από aryunakhkhume (υποτροπιάζουσες πνευμονικές αιμορραγίες), αναιμία και νεφρική δυσλειτουργία yernuytnere. Αυτό συνήθως παρατηρείται σε εκτός από το κλασικό τρίο στήθος πόνου σε διάφορες περιοχές, βήχας , αυξάνοντας σταδιακά την αναπνοή , έχασαν βάρος, dyurhogneliutyun, tulatyun μερικές φορές yentatend.

Νεφρά εμφανίζονται aryunamizutyamb , spitamizutyamb, glanakamizutyamb, ούρα αυξάνοντας την κυκλοφορία του αίματος, μείωση της πυκνότητας και της υπολειμματικής αζώτου (κρεατινίνη) αριθμός shatatsmamb. Υπάρχουν επίσης zhayramasayin πρήξιμο και αναιμία. εξέταση με ακτίνες Χ αποκάλυψε μια πνευμονική latticed εικόνα και μικρές τροποποιήσεις Focal αλλαγή.

Και η πολυπλοκότητα της διαδικασίας

Νόσος έχει εντείνει σταδιακά διαδικασία και ankhoaapeli δυσμενή έκβαση μέσα σε λίγους μήνες έως και 1,5-2 χρόνια. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 11 μήνες. Σημαντικές επιπλοκές περιλαμβάνουν επαναλαμβανόμενες πνευμονική αιμορραγία και νεφρική ανεπάρκεια, η οποία με τη σειρά της οδήγησε στο θάνατο των ασθενών.

Θεραπεία

Κάποια πρόοδος είναι αργή αυξανόμενη ασθένεια μπορεί να λάβει από νωρίς και τα κορτικοστεροειδή και anenkalutyunn την ακατανίκητη χρήση των πόρων. Επαναλαμβανόμενες αιμοκάθαρση, ενώ παρατείνει τη ζωή των ασθενών. Σχετικά αποτελεσματική σε μεταμόσχευση νεφρού (εξάλειψης της πηγής hakatsinayin). Απομάκρυνση των κυκλοφορούντων αντισωμάτων χρησιμοποιείται plazmafereze. Ενεργό νόσο θεραπευτικά μέτρα θα πρέπει να εφαρμόζονται κατά τους πρώτους 6-8 μήνες, διότι μετά από αυτή την περίοδο δεν υπάρχουν αντισώματα ανιχνεύονται στο αίμα ^[3] .

Υποσημειώσεις