Ασθένειες, Ασθένειες αλφαβητικά

Αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση ή αμυλοειδές apasnutsum διαφορετικά, συχνά άγνωστη ασθένεια αιτίες που προκαλούνται από μια συλλογική κατανόηση της συνολικής akhtatsagumayin γλυκοπρωτεΐνη σύνθετο φαινόμενο σε διαφορετικούς ιστούς του υλικού του σώματος, συσσώρευση αμυλοειδούς.

Ιστορικά στοιχεία

Αμυλοειδούς είναι το όνομα που δίνεται στο R. Virkhove , η οποία έδειξε ότι το ιώδιο που υπάρχει στο narnjadarchnaguyn, και το θειικό οξύ κάνει η μετέπειτα επεξεργασία της amiloide μπλε σε μωβ. Δεδομένου ότι το άμυλο ( Lat. , Amylum ) είναι ζωγραφισμένα με τέτοιο τρόπο ώστε το υλικό γνωστό ως αμυλοειδούς, που σημαίνει “όπως το άμυλο.” Amiloidoze ως ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά σε Κ Rokitansky το 1844, το οποίο κάλεσε την παθολογική διαδικασία «αλλαγή charpadzev” ( Eng. , Lardaceous αλλαγή ). “Αμυλοείδωση” είναι σχετικός σήμερα δεν είναι η φύση της ασθένειας, επειδή είναι χημικά διαφορετική από την αυστηρή amiloide και άμυλα. Αλλά απέχθεια κανενός « β- fibrilyoz ” ( Eng. , Beta-fibrillosis ) όνομα. Έτσι, δεν εκφράζουν την ουσία της νόσου, ωστόσο, είναι παραδοσιακά αποδεκτό “αμυλοείδωση” ήταν, προφανώς, είχε καταχωρηθεί ιατρικό λεξιλόγιο για πάντα.

Συχνότητα και επιδημιολογία

συνάντηση αμυλοείδωση με μεγαλύτερη συχνότητα περιγράφεται στην Ισπανία και την Πορτογαλία , κάνοντας αυτοψία στο 1,5% των περιπτώσεων, ενώ η χαμηλή συχνότητα των αμυλοείδωση περιγράφεται στην Ιαπωνία , 0,1%. Η παράταση της διάρκειας της ζωής του ανθρώπου οδηγεί σε harachogh αμυλοείδωση υψηλότερη συχνότητα. Υπάρχει ακόμη και μια φράση που κάθε άνθρωπος θα φτάσει αμυλοείδωση του, αν ζείτε αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα.
Amiloidoze πηγαίνει συχνά στο. ασθενείς που πάσχουν από αμυλοείδωση κλασσικές μορφές, κατά κανόνα, έχουν διαγνωστεί σωστά από περίπου ένα χρόνο. Απομονωμένες άγνωστος αριθμός των καρδιακών παθήσεων, καρδιά θεμέλιο amiloidozn. Συνήθως, kensaznnume δεν έχουν κάνει. νόσος του Alzheimer διαγιγνώσκεται συνήθως κατά την αυτοψία, τα αγγεία του εγκεφάλου και amiloide ανιχνεύεται τακτικά σε αυτούς τους ασθενείς.
Οι ειδικοί πιστεύουν ότι η λύση για τα καρδιαγγειακά και ογκολογικά προβλήματα που αντιμετωπίζει η ανθρωπότητα στο επόμενο τεύχος θα εμφανιστεί αμυλοείδωση.

Ένα διάγραμμα που εξηγεί και την ταξινόμηση

Amiloide αδιάλυτο, γκέι, υαλώδη μια ομάδα ουσιών, β- σπειροειδή δομή. ασθένειες αμυλοειδούς είναι αρκετά διαφορετικά στις κλινικές εκδηλώσεις τους. Πιο υγιές σώμα unetsetsogh Amiloidneri υπάρχουν διάφορες τροποποιημένες μορφές των φυσιολογικών πρωτεϊνών. Οι περισσότερες από τις αιτίες και τους μηχανισμούς είναι άγνωστες akhtatsagumayin. Εξέταση στην παθογένεση πολλών θεωριών.

Amiloidoznere ταξινομούν τις πρωτεΐνες , οι οποίες βασίζονται στην amiloidnere.

  • AL-αμυλοείδωση – αμυλοειδούς από ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης ( “αμυλοειδούς Β”, “imunotsitnerits προκαλείται από αμυλοείδωση», «Β- κυττάρων diskrazia αμυλοείδωση,” παλιό όνομα “πρωτογενή αμυλοείδωση”). Είναι συνήθως περιλαμβάνει διάφορα όργανα.
  • AA- αμυλοείδωση – AAP- πρωτεϊνών που προέρχονται από αμυλοείδωση ( “A αμυλοειδούς”, “σε αντίθεση συστηματική αμυλοείδωση,” παλαιά ονομασία “δευτερογενή αμυλοείδωση,” “permanganatazgayun αμυλοείδωση”). Τα κύρια συστατικά που προέρχονται από άλλες διαλυτή πρωτεΐνη αμυλοειδούς, πρωτεΐνης ορού γάλακτος που σχετίζεται με αμυλοείδωση ( γεννήθηκε .` συνδέονται αμυλοειδούς πρωτεΐνης ορού ? ΣΣΣ ? AAP ? Serpin ): Η κύρια πρωτεΐνη ορού γάλακτος είναι κανονικά υπάρχουν σε πολύ μικρές ποσότητες. Ήπαρ ενισχύει AAP- στην παραγωγή σε απόκριση σε μακροφάγα, IL -1- της παραγωγής κατά την απόκριση οξείας φάσης. AAP- στην παραγωγή είναι επίσης σημαντικά ισχυρότερη B- κατάσταση ελλείμματος κυττάρων όπως retikulo-ενδοθηλιακού συστήματος λειτουργεί πάντα. Τρία κύρια amiloidnerits αυτή είναι η μόνη που χάνει το Κονγκό-κόκκινη απόχρωση κατά το σχεδιασμό του υπερμαγγανικού [2] . Κλασικό πλειοψηφία των ασθενών που πάσχουν από τη «δευτερογενή αμυλοείδωση” στενές επαφές τύπου ΑΑ αμυλοειδούς. Αυτοί οι ασθενείς έχουν κάποιες ασθένειες που συνοδεύονται από την καταστροφή των κυττάρων, και σε απάντηση, πρωτεΐνες οξείας φάσης, συμπεριλαμβανομένων AAP- μεγάλη ηθική αυτουργία. Αρμενία είναι ο κύριος λόγος AA- αμυλοείδωση στις περιοδικές ασθένεια είναι. Κληρονομική αιτίες ΑΑ- amiloidoznerits το σύνδρομο McLean-Wells και μια ινδική σε ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο AA- amiloidoze. Άλλες AA- αμυλοείδωση σημαντικός λόγος revmatoid αρθρίτιδα , όταν περιπλέκεται από αμυλοείδωση περίπου το ένα τρίτο από τα πραγματικά δύσκολες περιπτώσεις. Αν και ρευματικό νόσημα modulyatsnogh σύγχρονη προετοιμασία νωρίς και τακτική χρήση έχει ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος του χρόνου αμυλοείδωση revmatoid αρθρίτιδα. ΑΑ- αμυλοείδωση είναι άλλοι λόγοι για μακροπρόθεσμη φυματίωση , βόριο , σύφιλη , osteomielite, bronkhaektazayin νόσος , η παρατεταμένη bshtayin fibroze, παραπληγία (parkelakhotseri και της ουροδόχου κύστης λοιμώξεις που οφείλονται), ασθένεια του Bechterew , φλεγμονώδης νόσος του εντέρου ( νόσος του Crohn , ελκώδης κολίτιδα ), του δέρματος ηρωίνη μόλυνση, polimiozite , καρκίνο του νεφρού , νόσος του Hodgkin , νόσος Bekhcheti , σύνδρομο Reiter και ούτω καθεξής.
  • AF- αμυλοείδωση – Transtiretinits προέρχεται αμυλοειδούς ( “αμυλοειδούς C”, “αμυλοειδούς ATTR”, “οικογένεια-αμυλοειδούς”, “αμυλοειδές των ενηλίκων”, “γεροντική αμυλοειδούς», «αμυλοειδές Sc 1”) αντιστοιχεί στην καρδιά και γεροντική πρωταρχική μορφή.
  • ΑΗ αμυλοείδωση – β 2 -mikroglobulinits προέρχεται αμυλοείδωση, εμφανίζεται αποκλειστικά σε αιμοκάθαρση για τα πρόσωπα που λαμβάνουν.
  • Аβ- αμυλοείδωση – ΑΡΡ ( γεννήθηκε .` πρόδρομης πρωτεΐνης αμυλοειδούς ) πρωτεΐνη προερχόμενη αμυλοείδωση, συμβαίνει σε νόσο του Alzheimer κατά τη στιγμή.

Υπάρχουν, επίσης, ενδοκρινείς polipeptidnerits Infectious prionnerits (APrP, νόσος Kroitsfeld-Jacob ), natriumamugh πεπτίδιο (AANF) που προέρχεται, όπως επίσης άγνωστο amiloidner σύνθεση.

Θεραπεία

AA- θεραπεία αμυλοείδωση, η αιτία της ασθένειάς του είναι η θεραπεία. Μερικές φορές, ακόμη και με amiloidoze αναπτύσσεται όταν η νόσος αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά. Για να βοηθήσει καλύτερα τα αντι- IL -6 αντισώματα (π.χ. Totsilizumab). Κολχικίνη FMF ειδική θεραπεία, και άλλα προέλευσης amiloidozneri φορά την αποτελεσματικότητά του είναι εξαιρετικά αμφίβολη.
Οι AL-χρόνου αμυλοείδωση αρκετά ελπιδοφόρα προκαταρκτικά στοιχεία που προέρχονται από το δικό τους μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων [3] . Βλαστήσει καστανό ρύζι μπορεί κάπως να επιβραδύνει harachume τη νόσο του Αλτσχάιμερ. Μεγάλη ελπίδες φιλοξενήθηκαν antratsiklinneri, οι οποίες συνδέονται β- σπείρα με πρωτεΐνες, καθιστώντας τα πιο διαλυτά και την πρόληψη του σχηματισμού αμυλοειδούς που σχηματίζεται. Δυστυχώς, προς το παρόν η antratsiklinnere ακόμα θανατηφόρο δηλητήριο ακόμη και εργάζονται προς αυτή την κατεύθυνση τα τελευταία χρόνια δεν έχουν δημοσιευθεί. Αλλά τα τελευταία χρόνια μεγάλες ελπίδες “Eprodisat” [4] με το φάρμακο, που επηρεάζουν το μηχανισμό της αμυλοειδούς Fibre-ρίχνοντας χαρακτηριστικά με kapveln. Ωστόσο, οι πολυάριθμες μελέτες που απαιτούνται πριν από την κλινική εφαρμογή του μέτρου αυτού. Η έρευνα, επίσης, γίνεται “Fibrileks” [5] με την προετοιμασία. Το τελευταίο χαρακτηριστικό δύο παρασκευάσματα είναι ότι είναι καθολική για όλες amiloidozneri, ανεξάρτητα από την προέλευση.

Υποσημειώσεις

  1. Μετάβαση έως:1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 1,9 Νόσος Οντολογία απελευθερώσει 01/27/2017 Verified έως τις 31 Ιανουαρίου 2017.
  2. Μέχρι Μετάβαση↑ Η μέθοδος υπερμαγγανικού καλίου. Μια αξιόπιστη μέθοδος για τη διαφοροποίηση του αμυλοειδούς ΑΑ από άλλες μορφές αμυλοειδούς στις συνήθεις εργαστηριακές πρακτικές.
  3. Μέχρι Μετάβαση↑ αυτόλογων βλαστικών κυττάρων μεταμόσχευση για την πρωτογενή συστηματική αμυλοείδωση.
  4. Μέχρι Μετάβαση↑ Κριτική του eprodisate για τη θεραπεία της νεφρικής νόσου σε ΑΑ αμυλοείδωση
  5. Μέχρι Μετάβαση↑ Θεραπεία για αμυλοειδές Α αμυλοείδωση