Ασθένειες, Πνευμονολογία

σύνδρομο Gudpascheri

σύνδρομο Gudpascheri

Η νόσος χαρακτηρίζεται από πνεύμονα hemosiderozi και σπειραματονεφρίτιδα συνδυασμό. συνώνυμα της νόσου της διάμεσης αιμορραγική πνευμονία, νεφρίτιδα που σχετίζεται με το σύνδρομο αιμορραγικού πνεύμονα-νεφρά, πνευμονική αιμορραγία σπειραματονεφρίτιδα που σχετίζονται με. Η πιο κοινή μεταξύ των ανδρών ηλικίας 18-35.

Παθογένεια

Το σύνδρομο Gudpascheri (ΣΔΙΤ) στην παθογένεση υποκείμενου ιστού κυτταροτοξική αντίδραση . Μολυσματικές ή toksikoalergik ανοσολογική αντίδραση που προκαλείται από παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη των πνευμόνων. Πνεύμονα ιστού από hakatsnayin ικανότητα. Συντίθενται αντισώματα , τα οποία ανήκουν σε κατά κύριο λόγο IgG τάξης, καθίστε σε πνεύμονα κυψελιδικό διάφραγμα και τα νεφρά ρόλους των βασικών μεμβρανών . Υπάρχει κερδοσκοπία σύνδρομο Gudpascheri και το σύστημα HLA επικοινωνίας, αλλά ακόμα δεν υπάρχει καμία σαφής ένδειξη. PPP έχει ταξινομηθεί vaskulitneri σειρά, ειδικά πνευμονική και νεφρική αγγειακή ανωμαλία.

Μορφολογία

Πνεύμονα μακροσκοπική ευθυγράμμιση της εικόνας θεωρούνται ως κοκκινωπό κηλίδες που μιλούν για το φρέσκο αίμα επάνω. Μικροσκοπική εικόνες αποκάλυψαν ένα αιμορραγικό nekrotizatsnogh alveolit . Mijalveolyar χωρίσματα κυψελίδες και hararmatayin λεμφαδένες είναι γεμάτη με ερυθροκύτταρα και hemosiderofagerov . Ορατή ελαστικές ίνες λεπτό ύφασμα, peghekum και την τριβή. Νεφρού ανιχνεύονται μεταβολές συνεπείς με οξεία ή υποξεία στάδια σπειραματονεφρίτιδα.

Κλινική

Η κύρια κλινική εκδήλωση aryunakhkhumn είναι. Αργότερα ενώνει αναπνοή , και μερικές φορές με την παρουσία της νόσου εκτιμάται σε πνευμονία. Θεωρείται ως πόνος στο στήθος, υψηλό πυρετό, αδυναμία εκφράζεται. Συνήθως υπάρχει και η τυπική κλινική εικόνα του σπειραματονεφρίτιδα, πρωτεϊνουρία , αιματουρία , τα ούρα ελαττώνεται σχετική πυκνότητα, πρήξιμο . Μερικές φορές τα νεφρά επηρεάζονται παρά αργότερα. Progresivman νόσος εμφανίζεται σε νεφρική και αναπνευστική ανεπάρκεια . Η αυξημένη πίεση του αίματος θεωρείται ότι είναι περίπου 15% των ασθενών hepatomegalia , περίπου 10%.

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται με βάση την συμπτωματική αναπνευστικού και των νεφρών. Σχεδόν πάντα εκφράζονται σε ασθένειες ανεπάρκειας σιδήρου συνοδεύεται από υποχρωμική αναιμία, anizotsitozov και poykilotsitozov . Ορολογικές δοκιμές δυνατότητα να ανιχνεύει αντισώματα κυψελίδες και να αναπτύξουν βασικές μεμβράνες των νεφρικών σωλήνων, καθώς και κυκλοφορούντα ανοσοσύμπλοκα αυξηθεί σημαντικά. Ούρα ανιχνεύεται makrohematuria , tsilindruria , πρωτεϊνουρία. Στήθος εξέταση με ακτίνες Χ αποδείχθηκαν manrojakhayin sermnatsrvats αλλαγές παραμόρφωση tokankari δικτύου φόντο. Οι υπεζωκότα εξιδρώματα δει σπάνια. Εξωτερική αναπνευστική λειτουργία τεστ ανιχνεύονται τα περιοριστικά διαταραχές . Ενημερωτική koagulagramman , βιοχημικές εξετάσεις αίματος , στρωματογραφία υπολογιστή .

Θεραπεία

Η θεραπεία γίνεται glyukokortikosteroidnerov , tsitostatiknerov . Ο συνδυασμός της πλασμαφαίρεσης με σημαντικές αυξήσεις στην αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Yeriakamayin npataaharmar την προοδευτική ανεπάρκεια σε αιμοκάθαρση . Είναι επίσης δυνατή η μεταμόσχευση νεφρού . Συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει διπλή hemotransfuzianere , παρασκευάσματα σιδήρου ραντεβού και ούτω καθεξής.

Λογοτεχνία

Чучалин А.Г. – Пульмонология. Национальное руководство [2009 г.]